当前位置： 失血性休克 > 失血性休克指南 > 山东大学耳鼻喉眼学报重点号系列新生儿
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年第5期·重点号
《前庭功能检测及疾病诊治》系列文章
本期重点号文章涵盖了前庭检查新技术、新进展、新成果，以及前庭疾病诊疗，展现了目前国内相关领域的研究现状和研究水平。前庭功能检测及疾病诊治的研究方兴未艾，相信不久的将来会有更新、更前沿的研究成果涌现。
婴幼儿前庭功能障碍(vestibulardysfunction，VD)的发病率为15%-25%，总体低于成人，但目前双耳重度以上感音神经性聋(sensorineuralhearingloss，SNHL)婴幼儿接受人工耳蜗植入(cochlearimplant，CI)手术的数量逐年增长，植入前与植入后VD的发生率均接近CI人数的50%，而此前的报道均未涉及此类人群，因此婴幼儿VD患者的实际诊疗需求远远高于目前的预期。
多项研究表明约20%-85%的SNHL患儿伴有单侧或双侧VD，这可能是由于耳蜗与前庭胚胎起源相似，同时解剖结构位置毗邻，有共同的感觉上皮显微结构和遗传学基础，因此可能受到相同的遗传胚胎因素或病原微生物感染的影响。近年来随着新生儿听力筛查及婴幼儿听力诊断的普及与影像诊断技术的进步，发现内耳畸形在VD患儿中占有相当高的比例，VD程度可能会随着听力水平的逐渐恶化而加重，因此早期筛查前庭功能很有必要，具有积极的预后相关性。
由于婴幼儿的早期运动发育取决于前庭器官的功能，早期进行特定的前庭训练可改善VD相关的运动发育延迟或发育不良。然而目前用于成人的前庭功能诊断技术却难以用于新生儿婴幼儿，因为他们缺乏充分表达其症状的语言技能，前庭功能测试可能引起眩晕和恶心等不愉快的体验，令他们感觉不适的检查设备和环境，也使前庭评估极具挑战性。
此外，不同发育阶段前庭、视觉和本体感觉系统成熟度不同，异常临床数据无法与成人标准参考范围进行比较。因此，本研究将根据年龄和发育阶段对新生儿婴幼儿适用的前庭功能检查评估方法的进展进行综述。
需要指出的是，前庭系统包括外周的前庭终器、前庭神经、前庭神经核及前庭中枢径路。因此，前庭功能检查是一个总称，在实际临床应用中还要进行定位诊断，即明确病变在单侧还是双侧、是半规管还是球囊椭圆囊、外周还是中枢等。而不同的前庭检查方法对定位的敏感性不同。
01前庭系统的早期发育前庭系统在胎儿期很早就开始发育。前庭器形态在妊娠第49天即发育完成。迷路和脑干动眼神经核之间的神经联系在妊娠第12-24周开始发育。前庭神经纤维在妊娠第20周开始髓鞘化。前庭神经是第一个完成髓鞘化的颅神经，在妊娠8-9个月时胎儿的前庭系统已经可以开始发挥功能。出生时，前庭神经髓鞘化完成，前庭系统具备完整的形态结构。出生后功能逐渐成熟，在6-12个月龄时反应最灵敏，有助于婴幼儿的平衡、控制和运动能力发育。随后，前庭反应逐渐受到中枢抑制、小脑控制和中枢前庭适应的调节，这种前庭反应在10-14岁时达成人水平。因此，儿童前庭功能的评估应根据不同的发育时段分开讨论。
新生儿及婴幼儿的前庭功能可通过全身大运动发育水平、姿势控制和头部运动时稳定视力等方面得以体现。出生时新生儿不能抬头，6周后头部可以被固定在身体平面，3月龄婴儿可抬头至身体平面以上，4月龄可在水平面上转头，此后出现头部翻正反射。9月龄婴儿可以无支撑地独坐几分钟，12月龄可以用手和膝盖支撑爬行，靠墙站立，15-16月龄幼儿能够独立行走。5月龄的婴儿前庭囊状系统尚未成熟，逐步发育到2岁。前庭眼反射(vestibulo-ocularreflex，VOR)协调视动性眼球运动时头眼协调性，维持视觉图像，在出生后3至6个月时出现，视觉追踪系统的神经髓鞘化要到出生后5个月左右完成。大多数健康儿童在2月龄时对热量和旋转刺激有VOR反应，但与成人相比，VOR增益更高。由于前庭视觉交互作用不成熟，VOR反应抑制较差，10个月时仍没有VOR被认为异常。前庭功能发育随年龄增长变化，因此有必要获得新生儿及婴幼儿的前庭测试数据。
02可用的前庭功能评估方法前庭功能评估常规需要行耳鼻喉科体检，以观察是否存在外耳、内耳畸形及相关发育障碍。为避免外耳道狭窄、胎脂积聚和中耳疾病对结果的干扰，常规需检查纯音听阈和鼓室导抗。有研究提出了几种不同的功能测试作为前庭筛查试验，包括改良的感觉整合平衡临床试验(modifiedclinicaltestofsensoryintegrationonbalance，mCTSIB)、床旁甩头试验(headthrusttest，HTT)、埃默里临床前庭椅试验(emoryclinicalvestibularchairtest，ECVCT)、动态视敏度试验(dynamicvisualacuity，DVA)、单腿站立试验、串联站立试验、粗大运动发育年龄段和听力损失严重程度。筛查试验阳性时，需要进一步检查前庭功能定量试验，定量评估三个半规管、两个耳石器、前庭神经上下支的功能，包括视频头脉冲试验(videoheadimpulsetest，vHIT)、转椅试验(rotarychairtest，RCT)、双温试验(calorictest)、前庭诱发肌源性电位(vestibularevokedmyogenicpotentials，VEMPs)。对新生儿婴幼儿而言，不是所有的前庭测试都是必要的，也不是所有的测试都适合，需要根据年龄和发育阶段作出调整。
2.1新生儿前庭功能评估新生儿VOR反应在出生后不稳定，在生后2个月逐渐发育正常。因此一般不对新生儿进行vHIT、RCT、冷热试验等检查。出生时球囊结构分化良好，前庭神经髓鞘化完成，并能根据外界环境变化作出反应。因此可以利用强短声刺激同侧胸锁乳突肌，在其表面记录颈肌前庭诱发肌源性电位(cervicalVEMP，cVEMP)，用来反映同侧球囊-前庭下神经传导通路的功能。Wang等研究发现72%体质量超过2.82kg的足月新生儿和26%体质量超过2.26kg的早产儿在出生5d内可以诱发重复的cVEMP。
Sheykholeslami等发现新生儿cVEMP波形总体形态与成人相似。P1波潜伏期接近成人，但振幅多变。N1波潜伏期明显缩短。Erbek等认为潜伏期的变化可能与球囊颈反射通路中神经髓鞘化逐渐成熟有关，因此出生1个月后检测cVEMP较为适当。与生命早期发育良好的cVEMP反应相比，在新生儿中基本不能引出典型的双相眼肌前庭诱发肌源性电位(ocularVEMP，oVEMP)，可能是由于VOR通路未完全发育所致。
2.21-3月龄婴儿的前庭功能评估最早的VOR反应可在出生后2个月的婴儿中检出。但2月龄的婴儿前庭视觉交互作用不成熟。VOR反应抑制较差。VOR的增益比成人更高。当2月龄婴儿视觉能固定于某一目标时。就可行vHIT检查评估两侧六个半规管的高频功能。Wiener等认为vHIT检查需要水平半规管速度超过°/s。
垂直半规管速度超过°/s才能克服平滑跟踪系统的阻力。而小月龄婴儿颈椎的固有硬度及灵敏度不足。常难以获得超过°/s的高频头脉冲。因此准确性受限。双温试验主要检查单侧水平半规管及前庭上神经的功能。是一种低频(0.Hz)测试。通过44°C温水和37°C冷水(或42°C暖气和20°C冷气)交替冲洗双侧外耳道形成热梯度。诱导内淋巴液流动，引出VOR反应。尽管双温试验目前被视为前庭功能检查的金标准，但婴幼儿普遍耐受性差。检查时哭闹挣扎动作导致记录结果不可读。尤其是小月龄婴儿有恶心、呕吐及误吸的风险。甚至可能引起恐惧和焦虑。因此不建议小月龄婴儿行双温试验。
RCT主要检查双侧水平半规管和前庭上神经的功能，是一种中频(0.01~0.64Hz)测试，在正弦谐波加速模式或阶梯加速模式下，使用增益、相位和对称性参数定量评估VOR功能。RCT可在任何年龄段的婴幼儿中进行，研究显示大多数婴幼儿可以耐受该项检查。要注意的是坐在父母膝上的小婴儿可能会人为地改变旋转轴中心，进而影响增益值。正是因为RCT测试时间短，测试结果相对可靠。婴幼儿耐受性好，目前已成为检查前庭功能的首选方法和参考试验。应用上述三种方法进行前庭功能评估应注意，小婴儿保持警觉和凝视功能的不足会显著影响VOR增益，实际的应用中需要使用各种方法及策略吸引婴儿注意力。另外，小月龄婴儿很少有尺寸适配头围的护目镜，因此可以选择远程视频监测系统替代，通过放置在婴儿面前的远程摄像机记录眼睛和头的速度。
2.33-6月龄婴儿的前庭功能评估3月龄婴儿颈部肌肉的力量可以支撑其抬头，6月龄婴儿颈部肌肉有足够的肌张力可以较好的控制头部运动，因此该阶段的cVEMP检查可以获得较为可靠的结果。作为一种无创、廉价、易操作且快速的方法，cVEMP检查不会引起受试者的不适，对婴幼儿较为友好，被认为是婴幼儿的标准前庭筛查试验。在Flanders前庭筛查方案中，建议所有SNHL患儿在6月龄时接受第一次前庭功能筛查，因为已经证实SNHL患儿伴有球囊功能障碍的概率非常高，大约有2/3的先天性SNHL患儿有异常的cVEMP，这可能与耳蜗和球囊共同位于膜迷路的前下部分有关。典型SNHL患儿的cVEMP波形的主要特征表现为无反应、阈值增高、潜伏期延长和振幅降低，听力损伤程度愈严重者无反应率愈高、波形异常愈显著。
一般来说，听力筛查不通过的婴儿其永久性听力损失通常在6个月的时候可以得到临床确诊，因此，这个时间被认为是进行前庭功能筛查的理想时机。初筛不通过或结果不可靠者需要在3个月后进行复查。临床上用于听力筛查的听性脑干反应(auditorybrainstemresponse，ABR)设备常包含一个cVEMP模块，这使得cVEMP检查可以在许多临床中心较为便利地开展，尽早应用于婴幼儿人群，并与婴幼儿听力筛查项目结合，帮助诊断先天性或早发性VD。Dhondt等发现94.1%的婴幼儿可成功完成cVEMP检测并获得可靠结果，其中5月龄以上的儿童可以%配合。与成人相比，儿童P1波潜伏期和N1波潜伏期明显缩短，这与儿童颈部长度、头部大小等解剖结构、神经传导速度和前庭颈反射抑制通路的成熟程度有关，但由于记录技术和检测参数设置的差异，目前文献报告在数据方面并不是很统一。有研究认为当儿童的颈部长度达到15.3cm时，就可使用成人参考值作为评价系统，但目前仍没有一致的意见，因此建立各年龄段儿童cVEMP的参考数据非常必要。
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医院听力障碍及眩晕诊治中心介绍上海交通大学医学院附属医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心、中残联及上海市人工耳蜗植入基地、卫健委新生儿听力筛查培训基地、卫健委助听器验配师培训机构、国际听觉与平衡学院（上海站）、新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心。是华东地区规模最大、技术最全面的听力障碍及眩晕诊治中心之一。中心率先在上海开设听力障碍及眩晕诊治专科门诊，并专门成立了眩晕内科和外科病房以及“眩晕疾病多学科”联合诊疗团队，为各类常见及疑难耳聋耳鸣及眩晕患者提供全方位个体化综合性的诊断和治疗。目前中心拥有国内最完善的听力学及前庭功能检测、诊断和干预康复技术和设备。在婴幼儿童及成人的听力疾病诊断及治疗方面，开展了系列的主客观听力学检查和人工助听干预技术，可以满足不同年龄段患者的精准诊治。在眩晕疾病诊治方面，相继开展了系列的国内领先水平的前庭功能检测技术，可以满足各类外周及中枢眩晕疾病的精确诊断及疗效评估。近年来学科发展迅速，致力于听力及前庭功能检测诊断和干预康复技术的规范化，提倡为各类耳聋耳鸣眩晕患者提供全方位、专业化和优质的一条龙模式服务。①系统而全面的听力检查，开展目前国内最全面、最先进的各项听力学评估检测方法，如常规纯音及高频纯音听阈测试、声导抗及宽频声导抗测试（WBT）、咽鼓管功能测试（TMM）、言语测听（包括噪声环境下言语测听）、婴幼儿童视觉强化测听和游戏测听等行为测听、听性脑干反应（ABR）、骨导ABR、频率特异性ABR（tb-ABR）、耳声发射、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗电图（EcochG）、耳蜗微音电位（CM）、皮层听觉诱发电位（CAEP）等。开展侧颅底手术中的听觉监护和耳蜗植入术中的电刺激诱发的听觉脑干反应（EABR）。②系统而全面的前庭功能检查，拥有完备和先进的前庭及平衡功能障碍检测系统：包括眼震电/视图、主观垂直/水平试验、冷热实验、视频头脉冲试验（vHIT）、甩头抑制试验(SHIMP)、多种刺激方式（气导声刺激、骨导振动刺激、直流电刺激和Tap刺激）诱发的颈肌和眼肌前庭诱发肌源电位（cVEMP和oVEMP）试验、转椅试验等。③接受各医疗机构听力筛查未通过的转诊婴幼儿，进行早期诊断、早期干预。精准验配婴幼儿助听器，通过听觉言语评估量表、视觉强化测试、游戏测试等手段评估验配效果以达到助听后最佳效果。建立了完善的婴幼儿个体化家庭康复指导模式。④根据听力状况，为先天性耳聋、人工耳蜗植入前的儿童，以及各种原因导致的听力下降的成人验配及调试助听器，开展专业的老年人助听器验配工作，具备完善的助听器验配后随访制度，通过验配前的听觉言语评估及验配后的声场测试等，为儿童及老年人提供优质周到的听力康复指导和助听器日常维护服务。⑤人工听觉植入前评估和植入术后调机，开展适合不同类型听力损失的人工听觉植入项目，包括人工耳蜗、骨锚式助听器（BAHA）和骨桥（Bonebridge）、中耳植入等植入前听力学综合诊断评估。开展人工耳蜗植入术中客观检测、人工耳蜗植入术后调机。对人工听觉植入患者制订术后系统、个性化的调机方案，对患者分阶段进行效果评估。结合听觉言语评估量表、行为测听等，完善对听觉言语家庭康复的指导。⑥开设耳聋基因诊断与遗传咨询门诊。近年来为逾例先天性耳聋患者及其家属提供了耳聋基因诊断、产前诊断及婚育指导，与市科委、卫健委、残联合作，针对上海地区遗传性耳聋不同目标人群分别确定了耳聋基因突变图谱，确立了常见致聋基因筛查和产前诊断的多种策略，建立适应多种样本来源、不同技术特点、多层面检测验证的遗传性耳聋常见致病基因诊断技术体系，为遗传性耳聋的预防和诊断提供了有力的技术保障。⑦制订梅尼埃病序贯性治疗流程、以及个体化综合性的诊治方案，建立“耳内科与耳外科”的联合模式，治疗“难治性梅尼埃病”。⑧建立基于移动互联网的个体化远程指导的前庭康复平台，为患者制定个性化的前庭康复方案，并实时在线进行前庭康复训练指导、定期在线评估及随访，满足各类眩晕患者的前庭康复诊疗。⑨良性阵发性位置性眩晕（BPPV）的诊断和复位，开展BPPV的临床诊断及手法复位治疗；良性阵发性位置性眩晕治疗仪，通过P全高清眼震视频采集，记录清晰实时眼震变化，精准定位6个半规管耳石情况，并根据病变部位进行典型及难治性耳石的复位治疗，使诊断和治疗更加准确、安全和有效。门诊类别：听力及眩晕门诊
门诊时间：周一至周五
上午8:00-12:00；下午13:30-17:00
地点：上海交通大学医学院附属医院门诊5楼听力障碍及眩晕诊治中心
编辑：佳丽
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