本文原载于《中华麻醉学杂志》年第9期
遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一种自身免疫性遗传性疾病，由于编码Ⅷ型胶原基因COL7A1突变，导致真皮胶原纤维结构改变、缺少或完全缺如，使皮肤、黏膜脆性增加，轻微摩擦、外伤后以出现大疱糜烂为特点，皮肤黏膜机械应激引起以起疱为特征，有不同遗传学特征和临床表现的一组疾病[1,2,3]。EB患儿皮肤黏膜脆性增加，容易损伤，气管插管困难，且发病率低，因此该类患儿的麻醉管理极具挑战性。本院在EB患儿行双手粘连挛缩松解术的麻醉管理方面取得了一定的经验，现总结如下。
资料与方法
本研究已通过本院医学伦理委员会批准，并与患儿监护人签署麻醉知情同意书。年7月至年4月行双手粘连挛缩松解术的有严重并指畸形的EB患儿25例，男性10例，女性15例，年龄3～16岁，体重11～29kg，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，心、肺、肝、肾功能未见障碍，无严重基础疾病、过度消瘦、严重贫血和营养不良。
术前严格禁饮、禁食，充分做好胃肠道准备。入室前20min时肌肉注射氯胺酮4～6mg/kg和阿托品0.01mg/kg。所有与患儿皮肤直接接触的物品均涂抹凡士林润滑。入室后将麻醉面罩置于患儿口鼻上方，使面罩不直接接触患儿面部，在面罩接触皮肤处使用美皮贴(自粘性硅酮敷料)进行保护，将氧流量开至2L/min。开放中心静脉通路，局麻下行右颈内静脉或右锁骨下静脉穿刺置管术，缝线固定深静脉导管并用无菌绷带覆盖穿刺部位，禁止使用无菌贴膜及敷贴等粘附力大的物品。术中静脉输注钠钾镁钙葡萄糖注射液(遵循4-2-1法则)补充生理需要量、失血量及继续损失量。采用iPM12多功能监护仪(深圳迈瑞生物医疗电子股份有限公司)监测ECG、HR、MAP和SpO2。血压计袖带绑缚在皮损较少的下肢，袖带下方垫覆无菌纱布。将儿童用脉搏氧饱和度探头平铺于患儿足背，用无菌纱布包裹，松紧度以不引起皮损为宜。去除心电图垫粘合剂、剪去外周胶布，将电极片用美皮贴贴覆于无皮损或皮损较少的区域。用红霉素软膏涂抹角膜保护双眼。麻醉诱导前中心静脉给予托烷司琼0.2mg/kg，预防患儿恶心呕吐[4]。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑0.08mg/kg和氯胺酮2mg/kg。术中采用WATOEX-55麻醉机(深圳迈瑞生物医疗电子股份有限公司)，连接小儿呼吸管路，保留自主呼吸。静脉输注丙泊酚5mg·kg－1·min－1和瑞芬太尼0.05～0.08μg·kg－1·min－1。术中发生体动时，静脉注射注氯胺酮1～2mg/kg；发生呼吸抑制(SpO%)时，立即面罩正压通气，及时给予呼吸支持；酌情给予多巴胺、甲氧明、利多卡因、去甲肾上腺素等心血管活性药物，维持血流动力学在正常范围波动；根据术中情况及时纠正房性、室性心律失常，出现室颤即刻给予电除颤；一旦出现心跳骤停应终止一切操作，立即施行心肺复苏术。
记录术中补液量、出血量、麻醉时间、手术时间和苏醒时间；记录术中呼吸抑制、术中和术后心血管事件的发生情况；术后检查患儿有无新发大疱。
采用SPSS22.0软件进行分析，正态分布的计量资料以均数±标准差±s)表示。
结果
25例患儿年龄(8±4)岁，体重(18±5)kg，麻醉时间(±43)min，手术时间(±42)min，术中补液量(±)ml，出血量(29±10)ml，苏醒时间(15±6)min。术中发生呼吸抑制5例(20%)；术后出现新发大疱3例，其中背部1例，臀部2例。术中和术后均未见心血管事件发生。
讨论
EB患儿多从小发病，患儿可表现为广泛皮肤黏膜病变并累及全身各个系统，临床表现复杂，病变可累及手、脚、肘、膝、眼睛、口腔粘膜、气道、食管、肠道、泌尿生殖道和肌肉骨骼系统，若临床处理不当、病变常反复溃烂、结痂，尤以手足为著，最终导致关节挛缩、并指畸形等。因此该类患儿麻醉管理难度大，应充分做好术前准备，加强术中麻醉管理，保留患儿自主呼吸，及时有效地处理各种并发症。根据本研究临床资料分析，总结EB患儿行双手粘连挛缩松解术的麻醉管理应注意以下几点：
1．充分做好术前准备。
EB患儿常存在消化道黏膜病变，消化吸收功能差，多数患儿入院前常存在营养不良、严重贫血、生长发育迟缓，术前应纠正贫血、低蛋白血症。EB患儿多不耐饥饿，应严格掌握禁食时间，充分做好胃肠道准备，维持正常能量代谢。患儿全身大面积皮肤溃烂，常合并感染，术前应防治感染，促进伤口愈合。EB患儿发病年龄小，离开父母后，情绪波动大，应在入手术室前适度镇静。
2．加强术中麻醉管理。
临床上常采用双手粘连挛缩松解整形术以恢复患者手部功能。麻醉诱导前清除口腔分泌物及异物；静脉给予托烷司琼以减少术中恶心呕吐及肺部并发症风险。EB患儿皮肤黏膜受累面积广泛，皮肤脆性增加，创面大，轻微的外力作用下即可发生新发大疱，注意避免或减少与皮肤直接接触的相关操作，术中采用美皮贴保护皮肤，尽量避免皮肤剪切力。EB患儿消化道黏膜易受累，多数患儿入院前常存在负氮平衡、严重贫血，术中静脉输注钠钾镁钙葡萄糖注射液补充生理需要量、失血量及继续损失量。EB患儿呼吸道粘膜易受累，增加了气道管理的难度，保留患儿自主呼吸，从而避免刺激气道，保护呼吸道粘膜，避免气道相关并发症的发生。术中应选择氯胺酮、丙泊酚和瑞芬太尼等代谢快、半衰期短的麻醉药物。本研究中，患儿苏醒时间约为15min，未发生苏醒延迟。术中应严密监测患儿各项生命体征，及时有效的处理各种并发症。本研究中，5例患儿术中发生呼吸抑制，经面罩正压通气，均在5min内恢复自主呼吸。
3．术后并发症的防治。
本研究中，术后新发大疱3例(背部1例、臀部2例)，部位均在患儿与手术床接触受力处(双侧肩胛骨及臀部)，用硅胶软垫缓冲，可能会起到预防或减少上述情况的发生；术后应加强对患儿手术创面、呼吸道、口腔黏膜、消化道、泌尿道等的治疗与护理，以稳定患儿情绪，促进术后康复。
参 考 文 献
闫居民等
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