女孩患罕见病就医时生意外口腔破了出血

医生为小玉进行手术

受血管瘤影响，右颌骨发生病变

遵义县一女孩口腔常常出血不止，医院准备接受治疗时，口腔突然大出血毫升，导致休克。经紧急手术，目前该女孩已脱离危险。据悉，她是患上了一种罕见的血管瘤。

13岁的小玉家住遵义县鸭溪镇。今年3月30日，小玉右侧大牙有轻微的出血。“这个年纪的孩子正在换牙，所以当时就没在意。”小玉的父亲王忠力说，他兑了些盐巴水让女儿漱口，果然止住了血。

接下来的几天，小玉接连出现类似症状，且均用盐水止血，这让父亲相信，孩子只是换牙出血。但4月6日晚，小玉口腔出血加重，血流不止。“带到医院，医生都不敢接收。”意识到问题的严重性，王忠力连忙将女孩送往遵医院。

医院医生王琨介绍，4月7日，在采取措施止血后，院方迅速为小玉进行了一系列检查，发现其患的是一种非常罕见的颌骨中央性血管瘤。“下牙槽里的动脉血管发生病变，长了若干细微的支血管，将她的颌骨破坏后发生出血。”

拓展阅读：什么是颌骨中央性血管瘤？

颌骨中央性血管瘤(centralhemangimaofthejowe)是一种临床上少见的发生于颌骨内的血管病变,有学者认为来源于骨髓血管；也有认为是一种错构病或血管畸形;最近的研究则认为是一种真性肿瘤,起源于原始内皮细胞增殖、分化而形成血管。

调查发现此肿瘤男、女比例约为2：1,多见于10～19岁年龄段,约2/3发生于下颌骨。早期表现无特异性，与其他发生于颌骨的良性肿瘤难以区别，可在拔牙或活检时发生不可遏制的大出血,故极具危险性。

临床表现及诊断

1.根据传统分类法,可将颌骨中央性血管瘤分为毛细血管型、海绵状型以及其两的混合型和蔓状型,而临床上以海绵状型和毛细血管性与海绵状两者混合型为多见。其临床表现特征:颌骨内的无痛性包块或膨隆;病变区牙齿松动或移位、咬牙合错乱;反复出现牙颈部自发性出血;行病变区牙拔除术、活检或发生病理性骨折时出现急性大出血;肿瘤较大累及软组织时表面粘膜可呈蓝色。

2.颌骨中央性血管瘤的诊断主要根据以下特征：

①临床表现：其中自发性出血为其主要特征。

②辅助检查:

a.常规X线检查：大多数病例表现为颌骨内的多囊状改变,呈蜂窝状或肥皂状,不规则;骨质出现膨隆、变薄;病变区牙移位,根尖可出现不规则吸收,少数病变出现牙槽突骨质破坏或下齿槽神经管变粗。

b.CT：能进一步明确肿瘤的形态、骨质破坏的程度；如下颌骨内、外板有无破坏及破坏的范围等。

c.颈动脉造影：能充分显示颈动脉系统分支和颌骨血管瘤的形态、血供及交通支；超选择性的导管介入造影技术开始于年,是将显影剂送到动脉系统末端最接近病变的地方，可达到舌、面、颌内、面横动脉等颈外动脉分支,提高了X线片的质量，是应用最广泛的方法之一。数字减影技术已成为显示血管病变的重要技术,是利用计算机辅助增强显影剂的影像对比度，隐去不必要的颌面部组织结构。对病变区血管态分布显示更加清晰,同时可将数据储存在计算机内，供以后随时冲印。造影可出现动脉痉挛、血栓形成、导管尖端栓塞或造影剂过敏等并发症，临床上应注意观察并及时处理。

d.穿刺常常可顺利抽出可凝鲜血而明确诊断。

治疗

由于颌骨中央性血管瘤存在自发性出血的危险性,而其本身也可由于在拔牙、活检或颌骨损伤后出现难以遏止的大出血,所以一旦确诊,须尽快治疗。其治疗包括以下几个方面。

1.急救处理:填塞、压迫止血;颈外动脉结扎;输血补充血容量,纠正失血性休克;必要时行气管切开,术后再行填塞、压迫止血;急诊行颌骨及肿瘤切除术也是常用的方法之一。

2.根治性治疗：

①目的:去除肿瘤，恢复颌骨功能及外形。

②方法及适应症，应根据血管瘤的位置大小、累及范围以及患者年龄和术中情况等决定。

上颌骨部分切除、上颌骨全切：适用于上颌骨血管瘤；下颌骨切除+修复:适用于肿瘤位于下颌支或累及下颌支；肿瘤广泛破坏骨质,累及软组织；下颌骨血管瘤刮除术：适用于儿童及青少年肿瘤限于下颌体。保证下颌骨的连续性,不影响发育;超选择性颈外动脉栓塞：可作为术前减少出血的措施。

3.减少术中出血的措施：

①结扎颈外动脉：由于头颈部颈内外动脉间大量侧支血管的存在，结扎颈外动脉后能刺激这些吻合支的开放。直接结扎血管瘤的供应动脉更为有效。此方法常用紧急情况后的止血或手术中；

②在正常骨及软组织内切除,先断近心端,中断血供；

③采用低温低压麻醉；

④术前行选择性颈外动脉栓塞：

目前常用的方法有：可吸收海绵：形成血栓,但两周后可溶解,手术应在两周内进行；聚乙烯乙醇泡沫：直径u，不溶解，不被机体吸收，其遇水能膨胀10~15倍，能直接栓塞在血管瘤的毛细血管网，从而不刺激侧支循环的建立，是目前较为理想的栓塞材料。有学者重复使用此方法可对部分颌骨中央性血管瘤实行根治性治疗。不锈钢卷：可通过导管介入血管内，形成永久性的血栓。以上栓塞的主要危险及并发症：栓塞物逆行或偏离后沉积在脑、眼、肺以及面部，造成偏瘫、面瘫、面部皮肤或口腔黏膜缺血坏死等。

⑤行下颌骨中央性血管瘤刮除术时先行下齿槽动脉结扎术。

综上所述,颌骨中央性血管瘤由于其出血的危险巨大，一旦确诊，应尽快实施手术治疗，术前应行颈外动脉造影检查以明确其血供情况，同时行选择性颈外动脉栓塞。对于儿童和青少年的下颌骨体部的中央性血管瘤，适采用血管瘤刮治术，以保持下颌骨的完整性，且宜采用下齿槽动脉结扎法以减少术中出血。

作者：王晓毅，温玉明，王昌美，付风华，高庆红

引用自：《四川医学》,,21(7):-

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