恶性高热（malignanthyperthermia,MH）是一种罕见的、与遗传高度相关的临床综合征，因其发病凶险、死亡率高而备受麻醉医师的重视。特效药丹曲林的使用显著降低了该病的死亡率。由于该疾病的特殊性，临床上有些争论一直无法通过循证医学的方法解决。
美国恶性高热协会（MalignantHyperthermiaAssociationoftheUnitedStates,MHAUS）是一非盈利性的患者倡导组织，致力于推动MH及相关疾病的优化治疗和科学教育。年9月该协会在美国芝加哥召开了包括11名MHAUS热线咨询专家和7名咨询顾问等在内的共识制定会议，并经过历时超过2年的讨论，就有关MH患者麻醉管理相关的6个尚缺乏循证性解决方案的问题达成了共识性推荐意见。每个相关问题都包括背景、讨论和结论三个部分。其结果发表在年4月的AnesthesiaAnalgesia杂志上。
这6个问题的相关临床争议的讨论内容简要总结于下表：
Q1：在不储备或使用挥发性麻醉药，琥珀酰胆碱仅作为紧急备药的医疗机构，应当准备多少丹曲林？
无论是否伍用琥珀酰胆碱，大部分MH都是在使用挥发性麻醉药后诱发的，但也有少部分患者“很可能”或“几乎肯定”是由琥珀酰胆碱单独诱发的，这一比例约为1%~15.5%。MHAUS曾推荐“凡使用MH触发药物的麻醉地点均应备有丹曲林”，最小备药量为20mg/支的普通丹曲林36支（共mg）或mg/支的丹曲林钠（Ryanodex）3支（共mg）。这一剂量是根据资料显示某些急性MH的用药量≥10mg/kg而推算的。
但现在越来越多的医疗机构仅使用全凭静脉麻醉，储备的琥珀酰胆碱也仅用于处理危及生命的紧急气道。因此美国ASA门诊手术委员会和门诊手术麻醉协会已向MHAUS提出了修改其所推荐的丹曲林储备量的要求。因为一方面MH和紧急气道同时出现的概率非常低，储备丹曲林会增加成本；另一方面医疗认证机构要求手术室配备琥珀酰胆碱时必须储备丹曲林，导致某些医疗机构出于成本考虑而放弃配备琥珀酰胆碱，当发生紧急气道梗阻时，患者将被置于危险之中（未考虑近期出现的舒更葡糖对肌松剂选择的影响的因素）。
基于对患者生命负责的准则，MHAUS认为储备丹曲林的成本相对于患者的安全和信任来说微不足道，在这个特效药的保障下，麻醉医师可以毫无顾虑地使用琥珀酰胆碱处理紧急气道。另外，MH首发症状出现与丹曲林首剂使用的时间间隔越大，MH的死亡率越高。
琥珀酰胆碱诱发MH的发病率尚未低到足以支持可以不储备丹曲林的程度。所有储备和可能使用MH诱发药物的医疗机构均应配备全量的丹曲林，并保证能在MH首发症状出现的10min内给药。
Q2：咬肌强直的定义是什么？与MH有何关系？发生时应如何处理？
咬肌强直（massetermusclerigidity）是指无颞颌关节功能障碍表现的患者出现开口困难，导致直接喉镜置入和插管困难。通常在使用琥珀酰胆碱后出现，可能是MH的首发症状。
咬肌强直常易与使用琥珀酰胆碱后出现的不同程度的咬肌紧张相混淆。咬肌强直的肌僵硬程度可以用“钢铁般的下颌”来形容。但咬肌强直也可能是严重的横纹肌溶解的症状。因此，当咬肌强直发生时，应积极寻找MH的其他征象，如与预期的临床情况不符的心动过速和高碳酸血症、广泛的躯干和肢体僵硬、体温升高、高血钾相关的心电图改变以及提示横纹肌溶解的“可乐色”尿液等。上述症状并非总是在咬肌强直后立即出现的，因此，出现咬肌强直后，谨慎起见应暂停择期手术；若为急诊手术，应使用非诱发药物麻醉。应继续密切观察病情，并间断抽血行血气、电解质和肌酸激酶以及尿液等实验室检查。MH相关的其他征象出现时，应立即给予丹曲林和其他对症治疗。
咬肌强直可能是急性MH的首发症状，但临床医师尚无法准确判断是否会发展为MH。无相关MH后续症状的患者仍可能出现明显的横纹肌溶解，需密切观察和治疗。出现横纹肌溶解而无MH相关症状的患者，应咨询相关肌病的专家进行诊治。若能排除肌病，需行MH易感性评估。既往麻醉中出现过咬肌强直，但尚未进行过MH易感性或肌病全面评估的患者麻醉时，应避免使用触发药物。仅那些既往有明确的颞下颌关节疾病或麻醉后检查证实存在张口困难的患者，可以不按上述原则处理，也非必须进行进一步的MH易感性或神经肌肉方面的检查。
Q3：MH易感性与发热或运动相关性横纹肌溶解有何关系？
发热、运动、应激或病毒感染等引起的非麻醉药物性“MH样”疾病的临床表现与MH可能有诸多相似之处，甚至可导致患者高钾血症死亡，但其与MH易感者之间的关系尚不明确。有个案报道丹曲林可用于治疗中暑。
动物和人体实验、以及临床报道都显示，MH与“MH样”疾病相关。多个病案报道发现，有发热或运动诱发横纹肌溶解病史的患者，无论症状轻重，麻醉都可能诱发MH或MH肌肉活检挛缩实验阳性。相反，MH易感者也可在发热和/或运动后出现“MH样”疾病症状。据估计，存在MH相关RYR1基因变异者约占发热或运动诱发横纹肌溶解患者的20%～30%。
目前尚无法制定“MH样”疾病患者诊断MH易感者的标准，具有下列（但不仅限于）特征的患者MH易感性可能明显增加：①运动后肌肉功能超过一周仍不能恢复至运动前状态；②休息2周以上，肌酸激酶升高仍超过正常值上限的5倍；③横纹肌溶解合并急性肾损伤在2周内仍不能恢复到基线水平；④有横纹肌溶解的病史或家族史；⑤有发作性肌肉痉挛或肌痛的病史或家族史，病影响日常活动；⑥有服用他汀类药物出现横纹肌溶解的病史或家族史；⑦肌酸激酶峰值U/L。
另外，可疑或明确的MH易感者罹患“MH样”疾病的风险也尚不明确。无发热或运动诱发“MH样”疾病的MH易感者，无需限制其日常活动和运动强度；有上述病史的MH易感者，应参照相关专家的咨询意见限制其日常活动量。MH易感者的家属应被告知，并持续如何治疗皮肤白癜风白癜风专业治疗
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