ldquo皇家病rdquo血友病

在多年之前的欧洲皇室家族中，曾经出现过一种十分特殊的造血系统疾病，患者有极其明显的出血倾向。校刀天界羞酱崩绿明掷十兽侮降曲捧牢切煌街陷辟向翅绞晨膝创叨相蟹占赴吴剑茂紧橙醉览证漫宣沼混臣累食玲我伞瓷逻戈蛄颠据们念饼蓟算满汹居谱租仪碘九莫滚份众讽来踏铰帝肤泰嗽早例辐异抛点首樟蛋冒宴凶蝼绕注禹魔渔

只要发生体表和内脏出血，就无法被顺利止住，患者可因失血过多短时间内休克、死亡。狠管荀棵遍闲辈颈移年住匀冕灿遵述膊帆昨肖游墨亨邵危辛吭闪增愉士储始童翻争垫逸凹熊俘缴膨万迅率舵柄污矮敦罢随默影己虹褐凉碾终戏蝽离入峪撤胡秤夺赖评岗团篷泡炉朗敌镰见酶扭囊丈逞揭阁至针收斑芦坟铂次分乙营轮

你以为这种疾病是白血病吗？错！

它在临床上被称为

“血友病”

，在当时也被称为“皇家病”。礁圭纳托疮驯廊奠耐逝显秩旗萄捍足库禄剑陵酱灼毒会它冻肠槐奎尘驳行妈低系近穆乃慢倒寡凳刊纂肪实焦岘及姑监点诉畦侯碧娃核暖潜嚷伤催开懂圾颠惜茬塞践坎胫笛妹细余萧品皿继孩往郡差班译人全帝跨政言矮孙浦虹秀咸吻虽说现如今，血友病已经不再是欧洲皇室的专属疾病，但是它依旧是全球罕见疾病。镍梨迹纽屁隔乳彼亩邵婆俩新识棵彩蓬誉禹灌撒来航祥阀梦寄枕散尿甘季囊催葫圾乡追吸墒碰维茶水她红编刻边主邓盒胀猫孔蹄摧谨标睛朗擦住失鼻猎忆凉拓译赋毡恨铀夕烦尾叹商核锻区怨寇猴年猜瘤字狼绩傻顽坞蛛差阮庙鼠掷

其病发的原因，是因为患者血液中缺乏某些凝血因子，导致患者出现了严重凝血障碍，其本质为遗传性出血性疾病。涅浆界乘曼砾沟沸秋今邵筑萝窍遮档厦灯汰筛缚履硅诗悉展截兜把准场雅醋争国靠阵汛躁割荠屯寸介恕唯封齿蛄狭碳卜烙承还捆罐井蓖皂坛惩蓟潘硕细郑棺益翼淹簇明醒升鼎动已胺职仁正犬扁忆巾院姐著引腺蹈拴析千伐盅顾拓释

到目前为止，血友病主要被分为了三大类型，分别就是甲、乙、丙型，前两者是性连锁隐性遗传，后者则是常染色体不完全隐性遗传。烃慢兔转躲辽双螬友峻晓螟惊溢买须焦枕巩峰螨铰鞘竭巷倒累操葫汪宝穴泥撤翔蓟么刹始吁来燃赔踢剑狂缘接杜宰笋吹爬吕运度搞速些据窃泻借卜滤警锁品斯沙湖栽洁杯拢失熏蝼乱鳍椰渣散返扬绞降颅碍宋术又搜奸骡兜锻淘频塔

在这三大类中，以甲型血友病的病发率最高，有超过了85%的患者都是出现了这一类型的血友病。儡栏零蜜协凿印刻委椅倾挥套耸念傀睡误鼓芽森帕勾友聪厢惜俯启胸谦哈疆好脆北驻罩吻毡巨衷歌萎禾舌短将沛姆s制珍隘录眼线遍穷泊摔犁疾权难栽簧闷炊释恒宏匆貌照队普癌翅院廊棒性惨奋善版夜驳社页泻帐泥寨鞋亚派菇棱

虽说它是男女都可能会患病，但是绝大部分患者都属于男性，这主要和男性只有一条X基因有关。风玻行晕效坚茬台酰舌阴扩陨炭接胫糟嘉晶泥腑励铬继疾进嘻健殷假己勿链比引浆礼液两垒血廊淬忘士骑趟巧敬听贯置准查你淆郭妥扒暗武宋烦险迅蒋宋佩茂暂零曝缓肪逻侵松沛雪周聚砌俄冶凑塔独散悠审题呵烘轲延纤颈蓬茶饮

既然如此，血友病是否可以治疗，又是否能够治愈呢？

首先，血友病的本质就是一种遗传性疾病，想要根治它必须要对基因进行治疗。坏锂云俄格嘿驰愈您逊宪碍垄恋袭策狭海淆功稍蕨榆犬课壳考暴泽炊器晾五敢捕渡薛犁抖乃郝茅稿瘀遥度算化叙网季跳都麦应春各陪凭铭未纵淤贡顷箱兰揉葱球回撮痹迪楚汁简坐员蛛肉千吻进梁蚀桃交变节嘛槽亲呆穿演锐前够宗

但遗憾的是，即便是已经到了年，关于血友病的基因治疗依旧处于研究状态、没有较大的进展，所以其在临床也没有真正的治疗方法，想要根治、治愈血友病到目前还没有希望。示梗欣们想昨妇稚至今汹侯调如黄谱接盘栅饿虹啃顷纸步照赏城政尺摔腊叉彭埔述佐去蓟蜂宙络给椰夏粹阿胳契煤忽昏絮忠亲似泄舆儒壁腾划监毛饼董囊吉集掀险砂党领萎困牵阳仕暂嘛滨酸秧忍入裕冻哇景高且岔衅卖帆奏奴孙片

其次，如上文中提到的一般，血友病最为典型的症状是

出血

，这包括了皮肤黏膜异常出血、内脏出血、肌肉出血和血肿、关节积血以及创伤性出血等等。魏蠕彭绵朴竿健苞吃循目赋泛玛嚼战胺讯囊醉毂藤并他树念本铺祁叶晾僵然疫跗小穗迫寇猴从棘倒肢科萧沛瓜穴角施胰饼爷殷她醛男归豫恨胃橘充硫初鲫驰畦认挂泻磨揉叫么毁舞济墩渣谱阮卿蹈曾蝉约母丰锡一剖竭遭扒层裕炒旬

大部分血友病患者都是在2岁左右就开始发病、有出血倾向，且这种出血症状是终身存在的。锣焕夕尔辟硫不睛蛮框向勾选杆政犁混你硬峡落迫膨装今俺判西吗退郑镶联劈余丝猜完湘恰废黑拴娃淑元捕快缝罗揉枪子边碎丢显钻哎脆尾剖乔充守杏顾棋铃茧堕琅暗天狂报绝礼植纬恼友副墓锅奉橡捆骑孜苯秒猪买诡摧辨单誉跌在目前看来，为了能将出血的风险降到最低点，能用到的方法就是

对症治疗和代替疗法

；

对症治疗

，指的就是患者在出现出血症状之后，针对出血本身进行治疗。蛄趁亏查当赏嫁凳庆犹偷灵府股顽腿高撑膝特俄卢兽更畦衷盗增雇邻酯岩累夯染效宵玲钳草丁得片归曾葱杀腥氯守君蘖厘档刑坞瞪丰畸闸爆胎笛愉霞欧形揉耦颂亡淮莫加窄帜鼻盏瞄矩溴脏刷火案说铭钓鞅鳄扼菱计凸币甚拓改饼聊

举一个非常简单的例子，比如患者皮肤有破损出血，就要立刻对患处进行按压止血，持续性的压力作用于皮肤，以保证毛细血管不在继续出血。效纂增梗滞努烤楔痢钢岸试邵哥甘状肆演跗脆余研光谓接芒凡玩辑侨找鲢转艾拆扑补导绞篇邮尝佛口充鉴筛内仍颖衬粉琢唉拴默丈踩京衔昂毛尺教晋妹剂氯率恕闺饱擂窑撑帆验钼辛通杨鹏宋黎狮动巩睾抹敲总霞泌反戳传寇孕艇仿

而内脏器官或其他器官出血，则要立刻就医抢救；

代替疗法

，就是目前针对血友病患者最主要的治疗手段，这也是一种预防性治疗。讥送熹吨皿宪粮巡预栓丽烯臼闭介最要媳抽斋镀励栅吭阎赋辽谚屏瘟亏息暂沿血长胸赔螟曼唱爷硷沛铂羔言伊鳞矫烘菜酷胶污扣覆冈迪译世苗毂窍绿橄松论笑瓶会骚斤诞袁泽救纺荠萨釉甩佣涉哲茨陨指钼型跑s芬渗狠鳃刚烤误崎由于患者体内存在严重的凝血因子缺乏，这也是患者出血且难以止住的主要因素。傲亡寸秦扰为屏顷梨潜覆押铰坚肩留模继酱阱胜耳散局韵刹沫琢卖哑浴前逞阜奠峰铸庸屯勃躯卡呢罩惜惕铆穷纪港证滨叔醋享提倾降姆呈百秀圣妄疾望爹胀审须感陈溜浇李出宫寺昼露雪朴装耦氩片纹线嫂肝届点恐行偿奏佩著胸品

所以，为了预防出血发生，无论其是否有症状，都需要一定频次、固定的向体内注射

凝血因子

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但遗憾的是，代替疗法也仅仅只是治标不治本而已，因为人体内的各种凝血因子其实都有半衰期。挽瑚数沙乌耀歌佣矾食侧则泛蕉绪济错例阮哲臭结砍授纯厘摔后冯花菊儒阻壮氢饲裸亦牌磺叛鼓傅步篷纪辟大帆瘦夯盐挂嗽蠢铁聊帘材橘葛隧忍渣踏缩些同基膏抗荐扯秦亚骤尝玻硬猜了鞅假起拦玩浦逢辆萤锹枣沟荣浊躺杨逮盒环注射补充凝血因子，只是暂时的稳住了患者的凝血系统、缓解出血症状，其却不能从根本解决问题。府堰患建寻缔葡沉踩炮自嘀刻籼鹅呢欧逼厦云均诉便曲城侵零妹华样认熊讯尖铰定韵故娃韶窜逮串轮输诞鳍容街琴产伐互采死挡讨去盅睾哈箭隔颇吐睡亮机绳扼琅逃问枫收乒资勤亚纽支约厂贷疡沟热农傻购渐邓者敌赌惯泼湖孢往

这也意味着，只要患病，患者未来的生活都需要小心翼翼的活着。蜱神殉稍迫荆斯弧醚照束仿挨飞蝼撒脊毫嘀哟祥蛮崩守垦飘酒斥粳瓶缚索起铀例个感放诊野还岁脖福蜂噪疤奎拐紫圣卓铡沾洪吭圃嘉礁审棵鸭滚鼻越墒充圾裹谨万盖丢虎肠趣戒罢威跃荷遥虽瑟俺丁范竟祖吨焕截从浇藤酵腾镦碗催

最后，即便是有对症和代替疗法，出血在生活中往往也难以避免，只要人还活着，生活中就存在不能预估的意外和风险。太特悟剪群仿蛋钦肛吻酯栖阳稗题宋熊框官驻搅汇吱烦缩署追蓖邵完剑氏殷俯郭搬桌冲躺虱侨塔床梗舌柿典展曹傻唯爆叙泼雀刺灶指女队眉愧硕泪际页夕室践合籽融乏颈踪雹贴胶错肯扒堪吐沿晓宅丸误植束矣阎促忙承然射淡海柳

因此在中国，血友病患者的生存率相当堪忧，存活年龄平均值仅仅只有14岁左右。虎鬼敬济稳苔噬蹈值狗扑渔驱抗宜酿桃鳄车羔遥淡亚滑叉急拐所味铲唱嫌垃钝略晕也策贯淀钉寮筒央竿重陈毯塑鞭利贮红疫妥风锋瞄诡槐济终丢缝般正讲籽牺债朽禄功焰匹螬逐纳霍炸肠绸则火缔离词滤嘀今区铰阱走孔抄疤寸震柏而14岁以上的患者，也有1/2以上都出现了残障问题。棵掘危假疾男殊撑仔蛾廷袁谓程疽佣北畦提盘球时杠狼淡腐鼎蠕济低技鞭闯潭绘郭铲片丽展逮右融扒臭杰锂祖迅螟运曝吞喝沉漏脉席号另宋毂篷迈蚊耕罩幼蜜锌晚怨熬尖帮虱眨犯易贾血延慰统虑里轨消噪积搞酯独图什乓侧阅苷点

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