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上消化道出血是临床常见且严重的消化系统急症。其中，由于食管胃底静脉曲张破裂而导致的出血是我国上消化道出血的重要原因之一。然而，还有一类发生在“非常规”部位的静脉曲张——异位静脉曲张（Ectopicvarices，EV），虽然相对罕见，但与食管静脉曲张相比，EV出血的风险增加4倍；死亡率高达40%[1]。更严重的是，目前临床上就EV破裂出血的抢救仍无标准方案，给临床工作更添挑战。在本期报道中，哈尔滨医院消化科宋吉涛主任带来了两个宝贵的十二指肠异位静脉曲张破裂出血内镜治疗病例，希望能给读者提供参考。
宋吉涛
医学博士副主任医师
哈尔滨医院消化科
黑龙江省医疗保健国际交流促进会消化病学分会秘书长
黑龙江省医疗保健国际交流促进会青年工作委员会委员
病例一
患者男性，55岁，主诉黑便6日入院（3月25日）。黑便不成形，20余次/天，约g，伴晕厥，输血mL。
既往史：乙肝后肝硬化3年；糖尿病病史10年。2年前因食管胃底静脉曲张破裂出血在外院行内镜下食管胃底静脉曲张精准断流术（ESVD）治疗。
查体：血压：/43mmHg，脉搏：次/分，重度贫血外观，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），肠鸣音8次/分。
实验室检查：血红蛋白（Hb）：44g/L，白蛋白（ALB）：22g/L，凝血酶原时间（PT）：26.8s，总胆红素（TBIL）：41.2μmol/L。
临床诊断为上消化道出血；失血性休克；肝炎后肝硬化失代偿期，肝功Child-Pugh分级C级；慢性乙型病毒性肝炎；ESVD术后。
给予液体复苏，输红细胞纠正贫血，输新鲜冰冻血浆，补充白蛋白，应用生长抑素，质子泵抑制剂（PPI）以及抗生素和保肝治疗。
入院第9天（4月2日），再次出现频繁暗红色血便，紧急输红细胞后行内镜检查（如图1）。内镜下可见胃底前次ESVD治疗后瘢痕形成，内镜观察胃腔至十二指肠降段未见有活动性出血部位。
图1
入院第18天（4月11日）夜间再次出现血便，暗红色，紧急输红细胞后于次日行内镜检查（图2、3）。
图2图2可见十二指肠水平段静脉曲张，呈葡萄串样改变，表面可见一处凹陷糜烂（“乳头”征），考虑为出血血管。图3图3示内镜带透明帽局部血管内穿刺注入聚桂醇（2ml）+组织胶（0.5ml）+空气，注射后局部曲张静脉变硬，无活动性出血。
病例二
患者男性，55岁，主诉间断黑便5日入院（10月17日）。
既往史：酒精性肝硬化病史1年，上消化道出血病史，未行内镜检查。
查体：血压：/69mmHg，脉搏：次/分，慢性病容，重度贫血外观，腹膨隆，无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（+），肠鸣音5次/分。
实验室检查：Hb：48g/L，ALB：36.2g/L，PT：16s，TBIL：39.2μmol/L。
临床诊断：上消化道出血；酒精性肝硬化失代偿期，肝功Child-Pugh分级B级。
予以输红细胞纠正贫血，生长抑素，PPI，控制腹水及抗生素、保肝等治疗。
患者拒绝内镜检查。
入院治疗过程中，患者反复黑便，需要间断输注红细胞以维持血红蛋白水平，患者于10月28日出现大量黑便，不成形，伴有头晕、大汗，输血后急诊行内镜检查（图4）可见食管胃腔及十二指肠降段内无活动性出血部位；于十二指肠水平段可见静脉曲张破裂伴有喷射样出血，行内镜下静脉曲张套扎治疗。
图4分析和讨论
异位静脉曲张（EV）就是发生在“非常规”部位——即食管和胃以外的内脏静脉曲张。它可发生于食管胃底以外的消化道任意部位，包括十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠、胃、胆道、肠道造瘘口等；甚至也可见于腹腔其他部位（如胆囊、膀胱等），但发生率很低。总体上，EV占所有静脉曲张出血的2%~5%；而不同部位EV的发生率随肝硬化病因、检测方法等差异，在不同报道间存在差异（表1）。
表1.EV部位、类型和发生率[1]
EV的发病机制主要包括门静脉高压和腹部粘连。前者包括肝内门静脉高压（如肝硬化、肿瘤侵犯并阻塞门静脉分支、肝静脉血栓形成等）和肝外门静脉高压（如门静脉或脾静脉血栓、外源性压迫等）。后者则是由于腹部手术后肠管与腹壁或其他结构粘连导致门体循环间侧支形成[2]。
本文中涉及的两个病例均为十二指肠静脉曲张（duodenalvarices，DV）。文献报道，DV占所有EV的17%[3]。在所有接受上消化道内镜检查的患者中，DV的检出率为0.2%~0.4%[4,5]。DV最常见的输入血管是胰十二指肠下静脉（41%），其次是肠系膜上静脉（10.2%）、十二指肠静脉（7.7%）和胰十二指肠上静脉（7.7%）。输出血管中，性腺（睾丸或卵巢）静脉占52.6[3]。
DV的好发部位和发生率在不同文献报道不同。日本学者报道，DV的常见部位为降部（83%），其次为水平部（14%），位于球部者很少，约3%[6]。并且这项研究中，63.2%的DV患者有食管静脉曲张病史。而在欧美，因肝外型门脉高压引起的十二指肠球部静脉曲张最常见[7]。
EV出血的诊断主要依靠临床表现（呕血、便血）及辅助检查（上消化道造影、胃镜、腹腔血管造影等）。内窥镜检查仍然是诊断DV的最佳方法[8]。当出血量大时，计算机断层扫描（CT）血管造影也可以检测到DV。
在治疗上，由于缺少随机对照试验证据，DV的治疗方法目前尚无统一方案。临床常用手段分为内镜治疗和介入治疗，不同方案的治疗成功率相似[11]。内镜治疗手段包括内镜下套扎、注射、钛夹闭合等。国内外学者均有通过内镜下注射组织粘合剂（如氰基丙烯酸酯）[9-12]或凝血酶[13]、内镜下曲张静脉套扎[14]等方法成功治疗DV的报道。介入治疗方面，由于大多数DV的血供来自门静脉或肠系膜上静脉，其流出道直接进入下腔静脉，使得经颈静脉肝内支架门体分流术（TIPS）和经静脉球囊封堵逆行栓塞术（BRTO）等手段成为可能[11,15,16]。当内科保守治疗失败后，则实行外科手术治疗（各种分流术、断流术、肝移植）。
本组两例患者均表现为反复发作的或多或少的黑便症状，与食管胃底静脉曲张相比，DV更多表现为反复黑便，而无呕血症状，黑便量多时可出现失血性休克，量少时仅表现为血红蛋白下降，需要反复输红细胞纠正贫血。因此对于肝硬化合并反复黑便的患者，如果食管胃腔内未发现“犯罪血管”，我们需要警惕DV的可能。其中一例患者既往行ESVD治疗，治疗后胃底形成内镜断流后的瘢痕，有效的外科脾切除加断流手术以及近年来流行的内镜下精准断流手术治疗后，是否会增加EV的形成，有待进一步观察研究。
有学者提出了EV出血处理的流程图，可作为参考[8]。
总结
包括DV在内，EV在临床上较为罕见，诊断困难、出血量大、止血困难、预后差，其再出血率和死亡率可高达40.0%，必须引起临床重视。对于高风险患者应心中“警钟长鸣”，如门脉高压患者或有腹部手术史的患者要警惕是否伴有EV；当遇到肝硬化上消化道出血的患者时，要考虑到EV破裂出血的可能。
尽管当前对EV的认识有所提高，抢救成功率大幅改善，但由于难以开展随机对照试验，当前仍缺乏标准的治疗方案。临床上需要多学科合作，内镜医生、影像学医生、介入科医生、外科医生、肝病医生、药师及护士群策群力，这样才能确保患者得到最适合的管理。
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往期回顾：
1.循序渐“镜”，“抑”招止血—上消化道出血诊治探讨
2.改邪归正，砺肝见影—十二指肠静脉曲张出血剖析
3.拨云见雾，上消出血三重奏究竟为哪番？
4.临危受命：急性消化道出血病例分享
5.追本溯源—由罕见病因再谈消化道出血诊治
审批号：CN-STIL-
有效期至年5月31日
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