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皮肤紫癜基础上
出现腹痛，呕血、腹泻、便血
3.关节型
皮肤紫癜基础上
关节肿胀、疼痛、压痛功能障碍
游走性大关节受累，数日而愈
不遗留关节畸形
4.肾型
最严重类型
皮肤紫癜基础上，血尿、蛋白尿、管型尿
偶见水肿高血压及肾衰竭
5.混合型
皮肤紫癜合并前述两种以上临床表现
实验室检查
出血时间延长
血小板计数、功能，凝血相关检查正常
肾型可见血尿、蛋白尿
肾型可有肾功能受损，尿素氮、肌酐升高
诊断要点
青少年多见，发病前1-3周上感史
典型四肢皮肤紫癜
可伴有腹痛、关节痛及血尿
血小板计数、功能及凝血功能相关检查正常
排除其他原因所致的血管炎及紫癜
治疗
1.消除致病因素
2.抗组胺药物、改善血管通透性药物
3.糖皮质激素
4.对症治疗，腹痛阿托品，关节痛止痛药物
5.免疫抑制剂
特发性血小板减少性紫癜
大纲要求：
病因和发病机制（执业）
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
概述
ITP是由于自身免疫导致的血小板过度破坏和血小板生成受抑制，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现
病因和发病机制
病因至今未明
发病机制
体液免疫和细胞免疫介导
↓↓
血小板过度破坏巨核细胞数量质量异常
↓
血小板数量减少
临床表现
1.起病隐匿
2.出血倾向
皮肤黏膜出血点，鼻出血、牙龈出血
3.乏力
4.血栓形成倾向
5.其他
长期经量过多出现贫血等
实验室检查
1.血小板
计数减少、平均体积偏大、出血时间延长
2.骨髓象
巨核细胞数量正常或增加
巨核细胞发育成熟障碍
有血小板形成的巨核细胞显著减少
红系及粒系、单系正常
诊断要点
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态正常
脾脏一般不大
骨髓检查巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍
排除其他继发性血小板减少症
治疗
血小板＞30×/L——无手术、创伤，可临床观察
血小板＜20×/L——严格卧床、避免外伤
首次诊断一线治疗
糖皮质激素（首选治疗）
丙种球蛋白
二线治疗
脾切除
药物（免疫抑制剂，利妥昔单抗等）
治疗——急症处理
适应症
1.血小板＜20×/L者
2.出血严重广泛者
3.疑有或已经颅内出血
4.近期手术或分娩
处理措施
1.血小板输注
2.静脉注射丙种球蛋白
3.大剂量甲泼尼龙
弥散性血管内凝血
大纲要求：
病因和发病机制（执业）
临床表现（执业）
实验室检查（执业）
诊断与鉴别诊断（执业）
治疗（执业）
概述
DIC是在许多疾病基础上，以微血管体系损伤为基础，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血管血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的综合征
病因
严重感染
恶性肿瘤
病理产科
手术及创伤
严重中毒或免疫反应
发病机制
血液高凝
↓
消耗性低凝
↓
继发性纤溶亢进
↓↓↓
出血倾向低血容量休克微循环栓塞和溶血
临床表现
1.出血倾向
自发性多发性出血
2.休克或循环衰竭
3.微血管栓塞
呼衰、意识障碍、肾衰竭
4.微血管病性溶血
辅助检查
1.血小板
2.凝血机制
3.凝血因子含量和活性测定
鉴别严重肝病和DIC——血浆FⅧ：C
4.纤溶指标
国内诊断标准——临床表现
1.存在引起DIC的基础疾病
2.具备下列至少两项的临床表现
多发性出血倾向
不易用原发并解释的微循环衰竭或休克
多发性微血管栓塞的症状、体征
抗凝治疗有效
国内诊断标准——实验室指标：
1.血小板＜×/L或进行性下降，肝病或白血病血小板＜50×/L
2.血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或进行性下降，或＞4g/L，白血病及其他恶性肿瘤＜1.8g/L，肝病＜1.0g/L
3.3P试验阳性或FDP＞20mg/L或D-二聚体水平升高或阳性，肝病、白血病FDP＞60mg/L
4.PT缩短或延长3s以上，APTT缩短或延长10s以上，肝病或白血病PT延长5s以上
治疗
1.治疗基础疾病（终止DIC的最关键措施）
2.抗凝治疗（终止DIC病理过程的重要措施）
最常应用——低分子量肝素
3.替代疗法
新鲜冷冻血浆、血小板、纤维蛋白原等
4.纤溶抑制药物
5.溶栓治疗
6.其他治疗
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