简介
Dieulafoy病又称胃黏膜下恒径动脉畸形破裂出血，国外Dieulafoy病约占0．2%～9．4%，发病年龄20个月至90岁，平均53．9岁，以40～60岁多见，男∶女约3．2∶1。Dieulafoy病在我国又称为杜氏溃疡，国内发病率约占上消化道出血的0．3%～3．4%，男女比例为3．7∶1，发病年龄11～83岁，平均年龄47．4岁;患者中约50%年龄大于60岁，60%存在高血压、糖尿病、心脑血管病等血管因素。
发病机制
Dieulafoy病是一种先天性胃肠道黏膜下血管畸形，80%以上发生于胃左动脉，病变位于胃左动脉供血区域即贲门下方6．0cm范围内，又以小弯侧多见，少数也发生于食管、十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠等部位。正常情况下，胃左动脉分支进入胃壁后逐级分支变细，在黏膜下形成毛细血管网(直径0．12～0．2mm)。在Dieulafoy病时，供血动脉穿过浆膜层进入黏膜肌层，保持管径不变(l～4mm，达正常的10～20倍)，称为恒径动脉，甚至迂曲扩张，形成一“火柴头”样的小圆锥形隆起突出于黏膜表面。
恒径动脉较高的血流压力使覆盖其表面的黏膜受损变薄，引起黏膜缺损和浅糜烂，侵蚀动脉壁导致出血。刺激性食物、大量饮酒、非甾体抗炎药(NSAIDs)、应激等因素可为诱发因素。
病理组织
病灶直径2～5mm，呈局限性黏膜缺损或浅糜烂，少数呈小圆锥状息肉样改变，病灶深度一般不超过黏膜肌层，中央可见直径为1～3mm的搏动性动脉突出于黏膜外，表面可见凝血块或血栓附着。病灶边界清晰，无明显炎性改变。
Dieulafoy病不是动脉瘤，其动脉壁具有完整的内膜、中层及外膜，黏膜下层动脉管径亦正常。黏膜下动脉瘤则因动脉壁内膜和中层(肌层)损伤而表现为局限性瘤样扩张。
Dieulafoy病也不是先天性血管发育不良，无黏膜下动静脉异常交通，后者表现为毛细血管扩张，黏膜下层静脉迂曲扩张和动静脉瘘形成。
临床表现
①.中老年男性多见。
②.起病急，无明显先兆症状，呈突发性大量呕血、黑便，病情凶险，常伴失血性休克。患者发病大多无明显诱因，少数有高血压控制不稳定、服用NSAIDs药物、大量饮酒或刺激性食物等因素。
③.表现为间歇性、反复发作的大出血。患者出血后血压下降，动脉收缩血流渐缓，形成血栓后暂时止血，经输血扩容后血压回升，因恒径动脉压力较高，血流冲击使破损处血栓脱落，而再度引发大出血。
④.Dieulafoy病的病灶小，部位隐匿，有时多次内镜也难于发现，定位诊断较困难。
诊断
1、内镜诊断
为诊断Dieulafoy病的最基本和主要的方法，内镜既能确立诊断，也能同时给予决定性的止血治疗。主要特征包括:①孤立性黏膜缺损或糜烂，直径多在2～5mm范围内，周围无明显炎症。②黏膜缺损中央可见裸露血管，多伴有喷射性或搏动性出血。③裸露血管上也可有血痂覆着。④出血间歇期病灶隐匿，有时仅见黏膜表面小圆锥样隆起。
诊断
2、超声内镜
可见有迂曲粗大的血管(直径2～3mm)穿过肌层，走行于黏膜及黏膜下层约2～4cm，或突出于缺损黏膜的表面，多普勒超声探及明确的红色动脉血流信号是诊断的关键。
诊断
3、血管造影
可作为Dieulafoy病确诊检查方法，常用于患者持续活动性出血，不具备内镜诊治条件时，或在内镜检查阴性时作为补救措施使用。
特征性改变有胃左动脉分支的恒径动脉进入胃壁，其末梢动脉增多、扭曲，呈丛状、环状或球状扩张，相应胃壁内有造影剂溢出，无动脉瘤样扩张及动静脉分流存在。
诊断
4、手术探查
适用于内镜下不能确立诊断且不能有效止血的患者。
术中可经胃左动脉注射美蓝等造影剂，或通过术中内镜检查以确定出血部位和病因。手术治疗的措施主要有血管结扎，电凝止血，病灶局部切除及胃大部切除术等。
鉴别诊断
1、消化性溃疡出血
合并出血的溃疡往往病灶较大(＞5mm)较深(达黏膜下层或固有肌层)，周围黏膜有明显充血水肿等炎症反应，溃疡部位也以胃体下段以下的远端胃多见。多数溃疡病出血可通过重复内镜治疗和加强药物达到止血目的，较少需手术止血。
鉴别诊断
2、吻合口血管畸形出血
手术后吻合口周围新生肉芽组织时可出现血管发育不良或动脉瘤样增生，在发生明显炎症、糜烂或溃疡的情况下导致活动性出血，但它不是先天性血管畸形，如缺乏典型的Dieulafoy病出血特点。
Dieulafoy病治疗
1、内镜治疗
是治疗Dieulafoy病的首选方法。治疗主要有硬化剂注射、止血夹或套扎治疗、电凝活检钳、氩离子血浆凝固术(APC)等。
Dieulafoy病治疗
2、选择性血管造影栓塞术
适用于无内镜治疗条件或内镜下治疗不成功的Dieulafoy病患者，特别适用内镜无法深达部位的Dieulafoy病。在活动性出血，出血量＞0．5ml/min条件下，通过DSA造影可发现异常血管及造影剂溢出，再通过超选插管进入支配动脉，注射明胶海绵或弹簧圈栓塞止血。血管造影止血有时是暂时性的，局部血管再通或侧支循环形成后可复发出血，因此在消化道出血相对稳定后，可进一步内镜下治疗，少数患者需手术治疗。
Dieulafoy病治疗
3、手术治疗
主要用于内科及内镜治疗无法控制出血者。术中可行出血病灶的楔形切除，病理确诊出血病因;也可通过术中内镜，在准确定位出血病灶的前提下，通过结扎供给血管、病灶局部缝扎及电凝止血等方法，达到止血目的。
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