本文来源：中国小儿急救医学,,27(08):-.
1 概述
溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞破坏加速，其严重程度取决于红细胞破坏的速率与骨髓造血代偿能力，从轻度贫血到危及生命的状态，临床表现呈多样性。溶血危象是危及生命的急性溶血性贫血或慢性溶血性贫血急性加重，以血管内溶血为主，血红蛋白水平急剧下降，黄疸明显加重，出现血红蛋白尿，甚至肾功能衰竭、休克。
溶血性贫血由于其病因的迥异，发病率各不相同。儿童中常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase，G6PD)缺乏症，全球约有4亿患者，并在非洲、亚洲、地中海和中东的某些地区最为常见。溶血尿毒综合征是血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathies，TMAs)的一种类型，其中产志贺毒素大肠杆菌溶血尿毒综合征在欧洲和北美，15～18岁儿童的年发病率为(0.6～0.8)/10万，3～5岁儿童的年发病率为(1.9～2.9)/10万，而非典型溶血尿毒综合征在16～17岁儿童的年发病率为(0.10～0.11)/万。自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia，AIHA)在儿童中很少见，除外新生儿期，20岁以下的儿童每年发病率为0.2/万，而法国最近的一项全国队列研究表明，AIHA的发病率可能是正常发病率的10～20倍。
溶血危象虽然不是常见的儿科急症，但会导致不良预后与死亡，本文将阐述其主要的病因和发病机制、临床诊断思路及干预措施，以早期识别严重急性溶血的存在，并实施快速的鉴别诊断，给予及时、准确的干预，改善患儿预后。
2 病因和发病机制
溶血性贫血的发生与内在或外在因素有关。内在因素是由遗传性红细胞疾病引起，如红细胞膜、血红蛋白及酶的异常，可由多种因素触发，如缺氧、发热或氧化应激；而外在因素包括获得性免疫性或非免疫性因素，如毒素、机械因素、药物等。
溶血可以发生在血管内或血管外，导致不同的临床表现，而严重急性的溶血主要发生在血管内，或原为血管外溶血，因某些诱因而并发血管内溶血。常见溶血病因与发病机制之间的关系见表1。
表1常见溶血性贫血的病因、分类与机制
病因
疾病
溶血机制
内在因素
遗传性球形红细胞增多症
血管外溶血
地中海贫血
血管外溶血
镰状细胞病
血管外溶血
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
血管内溶血/血管外溶血
外在因素
血栓性微血管病
血管内溶血
机械瓣膜
血管内溶血
感染(疟疾、脓毒症)
血管内溶血
药物诱导免疫性溶血(免疫复合物型)
血管内溶血
冷凝集素病
血管内溶血
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
血管外溶血
血管内溶血是指由于剪切应力、毒素或补体介导的溶解作用直接在血管内引起红细胞膜的破坏，致血红蛋白尿和潜在的急性肾损伤，可在各种情况下发生，如感染(疟疾、脓毒症)、机械瓣膜、TMAs和同种异体免疫等。血液循环中游离血红蛋白与结合珠蛋白结合，进入肝脏参与单核-巨噬细胞系统的胆色素代谢；若游离血红蛋白含量超过结合珠蛋白的结合能力，即发生血红蛋白血症，未结合血红蛋白二聚体被近端肾小管重吸收，直至超过其吸收能力，游离血红蛋白随尿液排出，致血红蛋白尿。
血管外溶血是由脾脏和肝脏的网状内皮系统介导的，如某些温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warmautoimmunehemolyticanemia，wAIHA)、镰状细胞病和遗传性球形红细胞增多症等。血管外溶血的标志是红细胞被脾巨噬细胞或肝库普弗细胞吞噬，然后隔离和清除；血红素在吞噬细胞中从游离血红蛋白中释放出来，在吞噬细胞中转化为胆绿素，胆绿素随后转化为胆红素，致未结合胆红素增高，尿胆原、粪胆原增加，一般不出现血红蛋白血症。
3 诊断
3.1 临床表现
溶血危象多见于急性血管内溶血，以血红蛋白急剧下降，出现血红蛋白尿、黄疸为主要表现，同时可伴有畏寒、发热、头晕、乏力、苍白、恶心、呕吐、腰背痛、腹痛等表现。病情发展迅速，严重者可有下列表现：(1)呼吸急促，心率增快，烦躁不安；(2)重度贫血可致急性心功能不全或休克；(3)血红蛋白尿可致急性肾衰竭；(4)弥散性血管内凝血(diffuseintravascularcoagulation，DIC)；(5)中枢神经系统损害，如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)。
3.2 快速诊断与病因筛查的实验室指标
3.2.1 血红蛋白
是溶血性贫血严重程度最直接的指标，一项回顾性研究表明诊断时血红蛋白值是重要的预后预测因子，且与死亡风险和多重治疗的需求相关。需动态密切监测血红蛋白水平，评价治疗反应。
3.2.2 结合珠蛋白
正常血清中含量为0.50～1.57g/L，血管内溶血时，结合珠蛋白含量降低，甚至降为0；在AIHA中，结合珠蛋白是溶血最敏感的标志，也是最后恢复正常的标志。
3.2.3 网织红细胞
是骨髓造血活性的一个指标，在发生溶血时会明显增高，5%或绝对计数超过×/L。但当同时存在骨髓造血异常(如血液肿瘤疾病、红细胞生成障碍、骨髓衰竭综合征等)、铁和维生素的缺乏、感染或针对骨髓红细胞前体的自身免疫性反应时，网织红细胞可无明显增加。值得
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