妇儿医讯1月龄宝宝呼吸困难反复大出

“你若性命相托，我必全力以赴”

每一场生命的救治

背后总有一群天使在奋力一搏

近日，市妇儿中心收治了一名1月龄患儿，罹患罕见危重疾病“双主动脉弓、食管狭窄、气管狭窄”合并“消化道大出血”，病情变化扑朔迷离。为了全力挽救新生儿的生命，我院PICU、新生儿外科、心脏中心、消化科、介入科、麻醉科、手术室等多学科通力合作，上演了一场生死时速，把幼小的生命从死亡线上拉了回来…

生命至上，不离不弃

4月21日中午，胎龄41周的欢欢（化名）医院出生，娩出后即出现声嘶、气促、呼吸困难；随后病情加重，出现发绀，气管插管下转至外院新生儿科诊治，纤支镜检查发现“气管软化、狭窄”。

住院1月余，宝宝病情仍然在进一步恶化，心急如焚的父母辗转多方找到我院耳鼻喉科陈彦球主任，考虑到宝宝病情危重，陈主任立即联系了我院PICU协助转院。

命悬一线，拉开生命保卫战

就在转运的前一夜，欢欢突发消化道大出血；突如其来的病情变化打乱了原定的治疗计划。5月23日，一阵急促的电话铃声划破了深夜的静谧，我院转运组医生接到紧急求助电话，“呕血30mL，便血60mL，再呕血30mL”，这对于刚出生一个月、仅有3.4kg的小婴儿而言无疑是个可怕的数字。

生命的救援容不得一丝耽搁。转运组火速就位、整装即发，顺利将宝宝转运至我院PICU。然而，孩子的情况仍不容乐观，出现多次大出血、休克：入院当天中午口鼻冒血伴血压剧降，出血量达ml，入院第2天、第3天又分别出现了活动性大出血，每一次出血性休克都惊心动魄。

短暂的转危为安，为我们争取到了宝贵的时间，但，我们只是拖住了死神的步伐，真凶仍埋伏在我们看不到的角落里，杀机重重。“气管狭窄、反复撤机困难”、“不明原因的消化道大出血”，病魔留给我们的线索与时间不多。

四天里，PICU的医生们凭借丰富的临床经验，仔细观察、分析得出“食管动脉性出血”的可能，同时在心脏彩超的描述中找到了蛛丝马迹：降主动脉近端局部见嵴样凸起，该处内径约3.7mm。于是马上为患儿做“心脏CT+增强+造影+血管重建”，这极可能就是病魔隐匿时遗留的一个“鞋印”。

果不其然，患儿存在大血管发育异常：双主动脉弓！极有可能是异常的主动脉弓压迫食管、气管，导致了气管狭窄、食管穿孔、出血！

暗藏的元凶-双主动脉弓

究竟是什么疾病？

双主动脉弓（DAA）是先天性主动脉弓发育异常。胚胎时期的左右主动脉弓均存在，并包裹食管和气管。在正常胚胎发育过程中，会有各个动脉弓的退化和保留，最后表现为正常的主动脉和胸部大血管的形态和位置。

▲正常心脏（左）与双主动脉弓（右）

双主动脉弓则为第四弓和双侧远端动脉异常保留。双主动脉弓环绕气管、食管，可压迫气管引起呼吸困难，压迫食管引起吞咽困难。在严重的情况下，气管压迫引起致命的发绀或呼吸暂停。患病婴儿可出现呕吐和喂养不耐受。呼吸道症状多见于婴儿或幼儿。

生死时速、全力以赴

“症结”找到后，新的难题又摆在了大家面前：如何对这个仅出生一个月、并且随时可能大出血的患儿确认出血部位？手术方案如何设计？如何规避手术过程中的麻醉等其他风险？

5月28日一早，PICU陶建平主任立即组织了新生儿外科、消化内科、CICU、介入科开展多学科疑难病例讨论，专家敲定了手术时机、手术策略和三套应急预案。

这一天，是与死神赛跑的一天，我们的医务人员争分夺秒抢时间、全力以赴救治患儿。

下午16:00，在陶建平主任的指挥下，患儿被送往手术室，消化科陈涣医生迅速开始用电子胃镜查对出血进行定位，但此时食道内大量鲜血涌出，无法准确定位。积极抢救扩容后患儿短暂平稳，转至介入科进行血管介入定位，但由于患儿血管条件欠佳，血管介入定位未能成功。

于是，抢救团队决定启动第三套应急预案：直接开放手术寻找出血部位并止血、解除主动脉弓的压迫。在麻醉科张文华副主任及PICU林海洋主治医师的双重保驾护航下，新生儿外科钟微主任、何秋明副主任及心脏中心马力主治医师开始为宝宝做探查手术。

开胸后，术中见有一血管样结构横跨食管，考虑为双主动脉弓，与食管粘连严密。就在分离食管时，突然又出现了食管壁的大出血！此时患儿血压、心率下降，紧急暂停手术、心外按压！经积极抢救、情况暂时稳定后，探查见其中一条主动脉弓与食管呈共壁状，食管口撕裂后导致了副主动脉弓撕裂大出血！

经过5个小时的生死博弈，手术团队成功为患儿完成“经胸双主动脉弓矫治术、食道修补术”，从死神手中抢回了宝贵的生命！大家悬着的心终于落了下来。

手术期间紧急调动了三院区宝贵的用血资源，术中输注红细胞悬液4U，洗涤红细胞2U、新鲜冰冻血浆mL。

这是一段艰险却结局完美的医路里程，命运虽然没有按常理出牌，但在医护人员和家长的共同努力下，宝宝一路过关斩将创造了生命的奇迹！

随着病情逐渐好转，宝宝从监护室转回普通病房，并于今天顺利出院回家了，我们为之感到喜悦和感动。

主动脉弓合并食管撕裂发病极少见，国外有相关文献曾报道两例双主动脉弓合并食管破裂出血，均抢救无效死亡。

此次一月龄患儿罹患“主动脉双弓副弓与食道共壁大出血”危重患儿的成功救治，体现了广妇儿儿童重症救治平台的强大、是多学科团队合作的最好诠释！也是我院危重儿救治史添上浓墨重彩的一笔。我们将不负众望、携手共进、朝着“仁心善术、惠泽妇儿”的目标继续努力！

广州市妇女儿童医疗中心

来源：新生儿外科

编辑：李雯

审核：周密

审定发布：黄海

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