免疫性血小板减少症是正常血小板被免疫性破坏的自身免疫性疾病，又称特发性血小板减少性紫癫，是小儿最常见的出血性疾病，占儿童出血性疾病的25%-30%，临床主要特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性、血小板减少、出血时间延长。小儿ITP高发年龄为2-5岁，0-1岁14.4%，1-6岁56.7%，6-15岁28.8%，春季到初夏是发病高峰，秋季发病呈低谷。尚未完全清楚
急性病例通常发病前1-3周有呼吸道病毒感染史,但病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，直接原因是病毒感染后机体产生相应的血小板相关抗体，血小板相关抗体与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统清除。血小板数量减少，是导致出血的主要原因。附着有血小板相关抗体的血小板不同程度功能异常及抗体损伤血管壁,致毛细血管脆性和通透性增加，是出血的促进因素。
本病分为急性型和慢性型。
急性型小儿常见，占70%-90%，好发于2-8岁。其特点，起病急，常有发热,48%-84%发病前1-6周内有先驱的急性病毒感染（主要为上呼吸道感染，其次为风疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症、传染性肝炎、巨细胞病毒包涵体病及疫苗注射）和化脓感染。以自发性皮肤和粘膜出血为主，多为针尖大小的皮内和皮下出血点，皮疹分布不均，以四肢多见，在易于碰撞的部位更为多见。常伴有鼻出血或牙龈出血。胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。少数患者可有结膜下出血和视网膜出血，颅内出血少见。出血严重者可致贫血。无淋巴结肿大，肝脾偶见轻度肿大。病程多为自限性，80%到90%患儿在1-6个月内自然痊愈，病死率约为1%，主要死于颅内出血。血小板数小于40×/L（80%），可见大、变形血小板，寿命缩短。血小板相关抗体阳性率约80%以上，或抗原抗体免疫复合物阳性。慢性型较少见，16%到29%发病年龄多＞6-10岁，其特点：病程超过六个月，起病隐匿，多无先驱感染症状，病毒感染可加重病情，出血症状较轻，重者也可发生瘀斑、血肿及颅内出血。1.血常规血小板计数常≤×/L在20×/L以下，慢性型血小板一般在30-/L（在非急性发作期）。出血轻重与血小板数多少有关，血小板≥50×/L可无出血症状，血小板≤10×/L可出现广泛或自发性出血，但有些患儿血小板＞30×/L时出血症状严重，特别是半发热或感染时，可发生颅内出血；有些患儿特别是婴幼儿血小板＜20×/L甚至血小板＜10×/L亦无明显出血。2.血小板相关抗体检测，可见血小板相关抗体含量明显增高。3.其他出血时间延长；血块收缩不良；凝血时间正常,束臂试验阳性。一般治疗适当限制活动，重者卧床休息，避免外伤；积极预防和控制感染；忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林及抗组胺药等，局部出血者压迫止血。免疫抑制抑制血小板自身抗体产生或中和血小板自身抗体或抑制产生抗体的b淋巴细胞是ITP治疗的重要措施。轻型患儿无需特殊治疗。出血明显，血小板小于30×/L者需要免疫抑制等治疗。糖皮质激素:常用甲基泼尼松龙和地塞米松，大剂量静脉输注丙种球蛋白:用于不宜采用糖皮质激素治疗者，激素治疗无效的急性型患儿，危重型ITP患儿。输注血小板和红细胞ITP患儿血液中含有大量血小板相关抗体，可使输入的血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板。只有严重出血，如颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时才输注血小板，并须同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。1.皮肤粘膜完整性受损与血小板减少致皮肤粘膜出血有关。2.有感染的危险与糖皮质激素或免疫抑制剂应用，致免疫功能下降有关。3.潜在并发症：内脏出血。4.恐惧与严重出血有关。1.止血：口、鼻粘膜出血可用尽有0.1%肾上腺素的棉球、纱布或吸收性明胶海绵局部压迫止血。无效者可请耳鼻喉科医生会诊，以油纱条填塞，2-3天后更换。遵医嘱给止血药，输同型血小板。2.避免损伤，急性期应减少活动，避免受伤,有明显出血时应卧床休息，尽量减少肌肉注射或深静脉穿刺，必要时延长压迫时间，防止发生深部血肿。禁食坚硬、多刺的食物，防止损伤口腔粘膜及牙龈而出血。保持大便通畅，防止用力大便时腹压增高而诱发颅内出血。床头，床栏及家具的尖角用软垫子包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动，以免碰伤，刺伤或摔伤而出血。3.预防感染应与感染患儿分室居住。保持出血部位清洁。注意个人卫生。严格无菌技术操作。4.密切观察病情变化观察皮肤瘀点（斑）变化，监测血小板数量变化对血小板及低者应严密观察有无其他出血情况发生。监测生命体征，观察神志、面色，记录出血量。如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示可能有失血性休克；若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐甚至惊厥、昏迷、颈阻等提示可能有颅内出血；若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大光反射迟钝或消失，提示可能合并脑疝。如有消化道出血，常伴腹痛、便血；肾出血伴血尿、腰痛等。5.消除恐惧心理出血及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作、烦躁、哭闹等，而使出血加重，故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。指导预防损伤的措施：不玩尖锐的玩具和使用锐利工具，不做剧烈的、有对抗性的运动，常剪指甲，选用软毛牙刷等。指导进行自我保护，忌服阿司匹林类或含阿司匹林的药物；服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，衣着适度，尽量避免感冒，以防加重病情或复发。教会家长识别出血征象和学会压迫止血的方法，一旦发生出血，医院复查或治疗。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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